VRAGEN bij Symptomatische pectus excavatum bij Senioren

De hier weergegeven teksten zijn persoonlijke interpretaties van de auteur en geen letterlijke citaten uit de medische literatuur.

1. Wat is de oorzaak van het ontstaan van een pectus excavatum ?
Waarschijnlijk onstaat deze aangeboren aandoening al vroeg tijdens de ontwikkeling van het kind in de baarmoeder. Het ribkraakbeen van de onderste ribben ontvangt niet op tijd een signaal om de groei te stoppen en groeit verder door. Doorgroei naar beneden veroorzaakt een holte (trechterborst) en doorgroei naar boven een naar voren uitstekende kippenborst. Mogelijk speelt een (recessieve) erfelijke aanleg mee: het komt familiair voor maar slaat soms enkele generaties over. [PUB4]
Soms zijn er tegelijkertijd ook nog andere aangeboren afwijkingen aanwezig zoals spondylolisthesis of het syndroom van Marfan.

2. Is er een schatting te maken van het aantal SPES-patiënten ?
Het is onmogelijk om een betrouwbaar getal te noemen. Allereerst zijn er geen betrouwbare gegevens over het aantal kinderen dat bij de geboorte deze thoraxdeformatie heeft omdat dit dan niet geregistreerd wordt en meestal ook niet wordt opgemerkt. Schoolartsen, RIVM en CBS hebben hier geen gegevens over. Het blijft dus een grove schatting. In de literatuur worden getallen genoemd die varieren van één op de honderd tot één op de duizend geboorten. In deze website gaan we van het laatste getal uit. Bij deze voorzichtige schatting zouden er in Nederland ongeveer 4000 senioren met een pectus excavatum zijn. Daarmee is nog niet gezegd dat die allemaal ook klachten hebben. Of dat ze allemaal hun klachten hebben overleefd. Het lijkt niet onwaarschijnlijk dat er nog 2000 senioren rondlopen met een niet herkende en onbehandelde SPES.

3. Hoe verklaar je de klachten bij een pectus excavatum
Belangrijkste klacht is de kortademigheid die toeneemt bij verkleining van de thoraxruimte zoals bijvoorbeeld bij bukken of druk op de bovenbuik. Of door een volle maag die drukt op het middenrif. Een houding die de thoraxruimte groter maakt vermindert de klachten. Op de X-Thorax zie je bij SPES-patienten dat het ingezonken corpus van het sternum een hoek maakt met het xiphoid, die als een wig drukt op het rechter atrium en op de rechter ventrikel.
Hypothese: deze wig vernauwt het doorstroomtraject in het rechter atrium. De bij het inademen gegenereerde negatieve druk in de thorax heeft ook als effect dat er meer bloed terugstroomt naar het hart. Bij de inspiratie zal de terugkerende bloedstroom in zijn gang belemmerd worden. Het gevolg is het uitzetten van het atriumgedeelte vóór de obstructie en retrograde stuwing. Wellicht leidt dit proces weer tot druk op de trachea-bifurcatie waardoor de luchtinstroom wordt belemmerd. Beide processen kunnen elkaar op den duur gaan versterken. Patiënten geven duidelijk aan dat ze tijdens het inademen de lucht als het ware over een weerstand moeten trekken en proberen dit te compenseren door een maximale inzet van thoracale en abdominale ademhaling.
Medicatie met nitroglycerine (Nitrodur pleisters; Cedocard retard) heeft een gunstig effect omdat de hierdoor veroorzaakte vaatverwijding de veneuse stuwing, die bij inspiratie optreedt, vermindert. Continue meting van de veneuse druk tijdens een operatieve pectuscorrectie kan mogelijk meer zekerheid geven.
Meting van de centraal veneuze druk (anesthesist dr.R.Verburg) bij patiënt 2 vóór en tijdens de operatie laat een duidelijke stijging van de veneuze druk zien bij een houding die klachten provoceert en een daling van de veneuze druk onmiddellijk na repositie van het sternum tijdens de operatieve correctie.

4. Waarom zijn de uitslagen van functietesten meestal normaal bij SPES?
Een duidelijk antwoord op deze vraag is er niet. Vaak worden bij de gebruikelijke longfunctietesten en hartfunctie-testen normale resultaten gevonden. Tijdens deze testen kan de patiënt meestal wel gedurende korte tijd zorgen voor een maximale ademhaling, en wordt daarbij geholpen door het aannemen van een optimale houding. En dat is zeker bij een fietstest het geval. Wellicht moet de methode waarop deze testen standaard worden uitgevoerd bij de diagnostiek van pectus excavatum aangepast worden.
De gebruikelijke longfunctietesten meten volume en druk van de lucht tijdens expiratie en kunnen moeilijk uitgevoerd worden in de houding (bukken) die de klachten van de patiënt provoceert.
De klachten bij pectus excavatum berusten op een inademingbelemmering die houdingsafhankelijk is. Een eenvoudig instrument om de inspiratiebelemmering te meten is de bij postoperatieve ademtraining gebruikte triflow spirometer. Dit is een incentive spirometer, die uittekend geschikt is voor het meten van de relatie tussen luchtstroom (flow) en luchtdruk bij maximale inspiratie. Een SPES-patiënt zal niet in staat zijn om het derde balletje aan te zuigen en wat langer op zijn plaats te houden. De triflow spirometer is tevens een goede instrument om de verbetering na de thoraxcorrectie de te meten.
Het juiste instrument voor dit doel, simpel en goedkoop.